Faglig innlegg på årsmøtet 2015: Inndeling av mastcellesykdommer (inkludert MCAS)

Dette innlegget ble holdt på årsmøtet 2015.

Mastcellesykdommer
Inndeling

Mastocytoseforeningens primære fokus er rettet mot mastocytose og mastocytosepasienter, som jo ligger i navnet. Det vil si kutan mastocytose og systemisk mastocytose.

WHO arbeider med ny inndeling av mastcellesykdommene (ICD 11).

Implementeres 2015/2016

 Sykdommene (noe forenklet inndeling):

Kutan mastocytose

—     Urtikaria pigmentosa

—     Mastocytom

—     Diffus kutan mastocytose

—     TMEP

 

Systemisk mastocytose (SM)

—     Indolent SM (rolig, lavgradig, «passiv»)

—     Smouldering SM («ulmende», «aktiv»)

—     SM med annen blodsykdom i tillegg

—     Aggressiv SM

 

Mastcelleleukemi

 

 

 

Litt om mastcelleaktiveringstilstand og mastcelleaktivering:

—Mastcelleaktiveringstilstand (MCAD), ‘mastcellesykdom’

Samlebetegnelse på mastcellesykdommer (MCD). MCAD og MCD kan brukes om hverandre.

Hovedgrupper er kutan mastocytose (CM), systemisk mastocytose (SM), mastcelleleukemi (MCL) og mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS).

Det er foreslått å bruke egne diagnoser for barn, på grunn av forskjell i prognose.

 

—Mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS)

Sannsynligvis er det ingen som har fått diagnosen i Norge. MCAS er ikke en av mastocytosene, som foreningen konsentrerer seg om.

Hvis man ikke oppfyller kriteriene til noen av de definerte mastcellesykdommene, men har mastcellemediator-relaterte symptomer, kan man få diagnosen.

MCAS er KUN diagnostisert hvis du ikke oppfyller kriteriene for noen annen mastcellesykdom.

 

Foreslåtte kriterier for mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS)

1.Episoder med frisetting av mastcellemediatorer som påvirker to eller flere organsystemer:

◦Hud: Urtikaria, flushing, angioødem

◦Mage/tarm: Kvalme, oppkast, diare, magesmerter

◦Hjerte/kar: blodtrykksfall, nærbesvimelse, takykardi

◦Lunge: Piping

◦Øvre luftveier/øye: Kløe, nesetetthet, ødem øyeslimhinne

 

2.Reduserte symptomer ved anti-mediator-medikamenter

◦H1 og H2 antihistaminer

◦Leukotrienreseptorhemmere (Singulair)

◦Mastcellestabilisatorer (Lomudal)

 

3.Påviste økte spesifikke markører i urin eller blod over pasientens basalnivå. Tryptase er førstevalg av markør. Andre markører er urin-histamin nedbrytningsprodukter (OBS også fra basofile), og prostaglandin (11-beta-PG F2)

 

4.Andre mastcellesykdommer må være utelukket

 

 

Mastcelleaktivering (MCA)

Mastcelleaktivering betyr BARE at mastceller er aktivert, noe som forekommer i mange situasjoner og ved flere tilstander (for eksempel allergier, anafylaksi, mastcellesykdom).

MCA ikke er en diagnose, det er et symptom.

Hvis man har negative prøver for SM og ikke har kutan mastocytose (CM), men har mastcellesymptomer og forhøyede mastcellemarkører, har man MCAS.

Mastcelleaktivering – årsaker

Primære

◦Anafylaksi med mastcellesykdom (mastocytose)

◦Mastcelleaktivering med enkelte kriterier for mastocytose oppfylt (MMAS)

Sekundære

◦Allergi

◦MCA ved kronisk inflammasjon eller kreft

◦Urtikaria av fysiske årsaker

◦Kronisk autoimmun urtikaria

Ukjent årsak

◦Anafylaksi

◦Angioødem

◦Urtikaria

◦Mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS)

 

 Carl Michael Berg